Del 3 al 5 de octubre se ha celebrado en Bruselas (Bélgica), el VASCERN Days, un evento que reúne a expertos, defensores de pacientes y partes interesadas de toda Europa, para debatir y colaborar en proyectos actuales y futuros dentro de la red de VASCERN, la Red Europea de Referencia (ERN) sobre Enfermedades Vasculares Raras Multisistémicas. Esta red se dedica a reunir la mejor experiencia en Europa para brindar atención médica transfronteriza accesible a pacientes con enfermedades vasculares raras, dentro de la cual existe un grupo de trabajo de HHT, en el cual estamos representados por nuestra socia y miembro del comité asesor de la asociación, Dª Luisa María Botella Cubells.

Grupo de representantes de la red vascular de HHT. (de derecha a izquierda) Guido Manfredi M.D. Crema (Italia), Paolo Federici EPAG, Milan (Italia), Elisabeta Busarini MD Hepatology Crema, (Italia) y Luisa Maria Botella ePAG Madrid (España).

Informe de las tareas realizadas por el Grupo de HHT durante el año anterior.

El grupo ha realizado este año 11 reuniones on line, una vez al mes. 

Se informa sobre la reunión BEE, celebrada en Copenhague la primavera pasada para educar y reclutar a más médicos para la HHT. En esta reunión se cubrían todos los diferentes aspectos multidisciplinares de la HHT, incluyendo la experiencia del paciente, y todos los datos proporcionados estaban Basados en Evidencia Experimental (Based Experimental Evidence), BEE es un acrónimo de este hecho.

Se refieren los avances en el Registro HHT Europeo: no se ha avanzado mucho, solo datos de la base de datos francesa de HHT de CIROCO y un acuerdo con Marburg, Alemania, para incluir los datos de Marburg en el registro de HHT en Europa. La dificultad que se encuentra son los problemas legales para compartir datos entre diferentes países, problema no resuelto aún en las Enfermedades RARAS.

Se refieren dos ensayos clínicos multicéntricos:  el SAIPAN (análogos de somatostatina) que está en curso, pero a punto de finalizar el reclutamiento de pacientes y el Estudio VAD044, Vaderis, en el que participan 3 países (Francia, Italia y Alemania).

Además, existen dos estudios descriptivos, uno relativo a la anticoncepción, y el segundo sobre el uso de Bevacizumab en la HHT.

Durante el congreso se llevaron a cabo dos reuniones de los grupos de trabajo de HHT, sobre los siguientes aspectos:  

Primera reunión:  Qué hacer y qué no hacer en pacientes con HHT durante el embarazo, recomendaciones al volar en avión y cuidados en casa sobre epistaxis.

En cuanto a las recomendaciones sobre volar en avión, Guido Manfredi del Hospital Crema Italia hace una revisión de la situación: el riesgo de tromboembolismo en vuelos largos (más de 6 horas) es ligeramente superior al 10%, la baja humedad en cabina inferior al 40% provoca sequedad, picor e irritación de nariz y ojos, y sequedad de piel. La presión de oxígeno a 12.000 m. de altitud es equivalente a la de la cima de una montaña de 2.000 m, 15% de saturación de oxígeno, lo que significa hipoxemia, cuando lo normal es 21%. Incluso en personas sanas estas condiciones provocan malestar. Los casos registrados en HHT son 1 ictus, 1 hemoptisis y 1 hemotórax. Los pacientes con HHT, PAVM y baja saturación de oxígeno deben utilizar máscara de oxígeno en lugar de oxígeno alimentado por cánula. Se recomienda a todos los pacientes con HHT que hayan sufrido disnea durante un vuelo anterior que realicen una prueba en un simulador de vuelo antes de volar.  El uso de medias para las piernas está recomendado por la Sociedad Torácica Británica para evitar trombosis profundas en vuelos de más de 6 horas. Se recomienda el uso de anticoagulantes (como la heparina) en vuelos largos, pero en cada caso, se debe consultar con el médico. Para evitar la epistaxis en vuelo, que sufren hasta el 18% de los pacientes con HHT, se recomienda el uso de pomada nasal, y buscar un asiento de pasillo cerca de la cabina del WC. Por supuesto, cada paciente debe llevar los dispositivos médicos habituales utilizados para detener la epistaxis.

Se debate el asunto de los cuidados sobre epistaxis en casa, Sentarse, calmarse, comprimir la nariz con pañuelos suaves, paño helado en la frente y el cuello. Si la compresión falla, taponar. Mídase la hemoglobina y el hierro si sangra con frecuencia.

Lo que no se debe hacer, tumbarse. Finalmente, como en el tema del embarazo se concluye que se enviará un documento por e-mail a los clínicos y se discutirá en próximas reuniones.

Segunda reunión:  Uso de la Heparina en embolizaciones de PAVMs.

Según el Excel distribuido entre los HCP el uso de heparina en la embolización es muy diferente. La mitad de los centros utilizan heparina. Por otro lado, los que la utilizan, proceden con protocolos diferentes. Por ejemplo, en Francia no se utiliza de forma rutinaria, sino demanda, en Alemania no se utiliza, en Reino Unido no se utiliza. De acuerdo con la visión general, este procedimiento se realiza como un protocolo casero, y no hay pruebas basadas en los resultados. Por lo tanto, se debe hacer un estudio. Después de discutir si el estudio debe ser corto y prospectivo, o más bien retrospectivo, se acuerda que es más fácil recoger datos en aquellos casos de embolización con eventos secundarios. Los datos incluirían la duración de la embolización, qué ocurrió y si la embolización se hizo con o sin heparina. Primero se podría hacer el estudio en una fase piloto (recogiendo datos en los próximos 6 meses): edad, sexo, medicación, tecnología médica de la embolización, cierre completo o incompleto.

Otros asuntos de interés que fueron tratados:  

Solicitud del Hospital Ramón y Cajal de Madrid, como centro europeo de referencia en HHT.

En esta sesión Julie Hallac del equipo de coordinación VASCERN está presente para transmitir los resultados del comité VASCERN, sobre los nuevos miembros de los países no representados de la UE. En el grupo HHT Vascern, han solicitado ser miembros nuevos, 3 países: de España el Hospital Ramón y Cajal de Madrid, de Bélgica (3 hospitales diferentes), de Hungría, 1 hospital.

Ninguno de ellos será aceptado para ser miembro, ya que la última consideración de la comisión Eurordis fue aceptar sólo centros emergentes de países en vías de desarrollo para ser formados para ser centros de referencia. Así en España, el hospital Ramón y Cajal cumple las condiciones para ser miembro de pleno derecho, y no necesita ninguna formación por lo que deberá solicitar ser miembro de pleno derecho dentro de dos años, cuando haya una nueva convocatoria. 

Resultados de la encuesta sobre anticoncepción en el grupo HHT, que ha sido difundido a través de las asociaciones de pacientes.

Un total de 827 pacientes completaron la encuesta, de los cuales 572 tenían un diagnóstico definitivo de HHT. De ellos, 406 eran mujeres y 164 hombres. El grupo más representado fue el francés, seguido del italiano. El cuestionario se recibió a través de las Asociaciones de Pacientes.

Se han estudiado diferentes parámetros, y las principales conclusiones son que en la mayoría de las familias HHT, el hecho de tener HHT no afecta en la decisión de planificación familiar, ni en el comportamiento sexual. Es necesario un metaanálisis separando grupos de edad en el momento de la decisión de planificación familiar ya que quizás las parejas jóvenes se plantean hoy en día la planificación al conocer el diagnóstico de HHT antes de tener hijos y tener más conocimientos. También es necesario un análisis por nacionalidad.

Una conclusión importante extraída de las respuestas del cuestionario es que la gente necesita más información sobre la influencia de la HHT sobre la actividad sexual y la herencia, especialmente importante en los adolescentes.

Actualización del folleto de información sobre la HHT para adolescentes:

Es un libro que fue publicado en francés y traducido al inglés por Eurordis. Se solicita que se traduzca a más idiomas europeos según el interés de los diferentes países.

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