Talleres prácticos en HHT: Tratamiento de las epistaxis, taponamiento y escleroterapia, uso de hierro intravenoso y aplicación de laserterapia.
Nuria Cuadra, vicepresidenta de la asociación, asume la moderación e introduce el programa del XV Congreso para el viernes tarde en el salón del Hotel Abades Nevada Palace y compuesto por tres talleres consecutivos: ORL y taponamiento en urgencias, tratamiento con hierro intravenoso, y dermatología.
Un taller práctico de Otorrinolaringología (ORL) de alta participación. En este espacio, tres especialistas a nivel nacional presentaron las estrategias punteras para el control de los sangrados mediante un formato interactivo basado en dudas reales de los pacientes.
Un segundo en el que se aborda el uso de hierro intravenoso y la preocupación por la hipofosfatemia (descenso del fósforo) asociada a algunos preparados. Los especialistas destacaron la necesidad de protocolos de seguridad y seguimiento para reducir complicaciones en pacientes que requieren reposición de hierro de forma repetida.
Y el tercero para explicar cómo el láser vascular puede ayudar a tratar telangiectasias en cara y manos en personas con telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT). El mensaje principal fue claro: estas lesiones no deben considerarse únicamente un problema de apariencia, porque pueden sangrar, doler y afectar a la calidad de vida.
TALLER ORL sobre taponamiento y uso de la escleroterapia nasal en HHT.
DRA. SOL MARCOS SALAZAR. Facultativa especialista adjunta de ORL del Hospital Universitario Fundación Alcorcón. Madrid.
DRA. SELENE MARTÍN LORENZO. Facultativa especialista adjunta del Servicio de Otorrinolaringología del CHUIMI. Gran Canaria.
DRA. MARÍA DEL CARMEN MOLEÓN GONZÁLEZ. Facultativa especialista adjunta del Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Universitario Clínico San Cecilio. Granada.
La epistaxis (sangrado nasal) es, en palabras de los expertos, «la punta del iceberg» de la HHT. Aunque es la manifestación más visible y limitante, arrastra consigo patologías severas como la anemia crónica, la necesidad de transfusiones recurrentes y problemas de oxigenación que merman drásticamente la calidad de vida.
- Urgencias sin daños (Dra. Selene Martín, CHUIMI de Gran Canaria):
Expuso el protocolo de urgencias, alertando de que los taponamientos rígidos tradicionales (como el Merocel) y las cauterizaciones convencionales están contraindicados en estos pacientes, ya que destruyen la frágil mucosa nasal y provocan hemorragias peores al ser retirados. Abogó por el uso de materiales reabsorbibles (Surgicel o Posisept) y técnicas ingeniosas como el «dedo de guante» en centros de atención primaria.
- Consenso en Escleroterapia (Dra. Sol Marcos, Hospital Fundación Alcorcón de Madrid):
Pionera en la técnica y coautora del consenso científico internacional, defendió el tratamiento precoz con inyecciones locales de etoxisclerol. Esta sustancia colapsa los vasos sanguíneos patológicos y los sustituye por cicatrices sanas de forma segura y ambulatoria, eliminando el riesgo de perforación septal y confirmando su seguridad incluso durante el embarazo.
- El Láser Azul (Dra. María del Carmen Moleón, Hospital San Cecilio de Granada):
Introdujo el uso del láser azul de 445 nanómetros. Al ser absorbido únicamente por el grupo hemo de la hemoglobina, permite sellar vasos en la misma consulta médica sin dañar el tejido sano colindante, reduciendo drásticamente los índices de severidad (escala ESS).
Conclusiones y perspectivas de futuro
Aunque ninguno de los tratamientos actuales elimina la causa genética de la HHT, el consenso de las tres especialistas determinó que la combinación escalonada de escleroterapia y láser azul ofrece una mejoría espectacular en la escala de severidad y en el bienestar general del paciente. El congreso concluyó con una invitación formal a expandir los documentos de consenso clínico españoles a toda España y Europa para unificar el tratamiento de las epistaxis.
Taller Uso de hierro intravenoso en HHT.
DR. VICENTE GÓMEZ DEL OLMO. Facultativo especialista. Adjunto Medicina Interna de la Unidad de HHT del Hospital Universitario Ramón y Cajal. Investigador principal del IRYCIS. Madrid.
DRA. MANUELA MORENO HIGUERAS. Facultativa especialista Adjunta Medicina Interna del Hospital Universitario Clínico San Cecilio. Unidad multidisciplinar de enfermedades minoritarias. (UMEM). Granada.
- Un problema práctico: cuando lo “cómodo” no siempre es lo “más seguro”
En HHT, el sangrado crónico puede provocar ferropenia y anemia. Cuando el hierro oral no es suficiente —por intolerancia, mala absorción o falta de respuesta— el hierro intravenoso es una herramienta útil. Sin embargo, parte del debate actual se centra en elegir el preparado adecuado y acompañarlo de vigilancia, especialmente por el riesgo de hipofosfatemia con determinadas formulaciones.
- ¿Qué es la hipofosfatemia y por qué preocupa?
La hipofosfatemia es una bajada del fósforo en sangre que, si es intensa o persistente, puede causar síntomas (debilidad, calambres, dolor óseo) y, en casos prolongados, problemas óseos como osteomalacia y riesgo de fracturas. En el taller se insistió en que, cuando se usan preparados con mayor asociación a este efecto, conviene planificar controles analíticos de fósforo en las semanas posteriores.
- Alternativas y limitaciones: dosis fraccionadas y elección del preparado
Se revisaron distintas opciones de hierro intravenoso. Algunas estrategias emplean dosis más pequeñas repetidas, lo que puede ser útil si se prevé tratamiento prolongado y no se dispone de alternativas óptimas en todos los centros. Los ponentes recalcaron que el acceso a determinadas formulaciones varía por hospital y que esto condiciona la práctica real.
- Seguridad durante la infusión: informar, vigilar y registrar
La mayoría de las reacciones durante la infusión suelen ser leves y transitorias (mareo, sofocos, náuseas o molestias locales) y se manejan con pausa, control de constantes y reanudación a menor velocidad. Aunque raras, existen reacciones alérgicas moderadas o graves, por lo que recomiendan administrar hierro intravenoso en entornos preparados, observar al paciente tras la perfusión y registrar cualquier reacción en la historia clínica.
- Embarazo e infecciones: decisiones caso a caso
Se destacó la prudencia con el hierro intravenoso en el primer trimestre de embarazo y su posible uso posterior si el balance riesgo-beneficio lo justifica. Respecto a infecciones graves (sepsis), se recomendó posponer la administración; en infecciones leves se enfatizó individualizar con criterio clínico.
- Debate abierto: ¿qué se considera “anemia” en HHT?
El taller también planteó que algunos enfoques recientes proponen umbrales más estrictos para definir anemia en enfermedades hemorrágicas hereditarias. Los ponentes señalaron que este cambio requiere difusión y consenso clínico para evitar mensajes contradictorios y para armonizar escalas y trabajos de investigación.
- Hacia un consenso para evitar complicaciones prevenibles
La sesión concluyó que el hierro intravenoso seguirá siendo imprescindible para muchos pacientes con HHT, pero debe ir acompañado de una elección informada del preparado, monitorización cuando proceda y protocolos de seguridad. El congreso se presentó como un espacio para avanzar hacia criterios comunes y mejorar la atención de pacientes y familias.
Taller de dermatología en HHT: las telangiectasias no son un problema estético.
Dr. JORGE NAHARRO RODRÍGUEZ médico especialista en dermatología en el Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid.
¿Qué son las telangiectasias en HHT y dónde aparecen?
En HHT es frecuente que aparezcan “puntos” o “granitos” rojos (telangiectasias) en zonas características. El taller destacó sobre todo tres localizaciones: la mucosa oral (labios y lengua), la zona centrofacial y los pulpejos (yemas) de los dedos. Su distribución ayuda a orientar el diagnóstico, porque estas lesiones forman parte de los criterios clínicos de HHT.
No todo lo rojo es HHT: la importancia del diagnóstico
El especialista recordó que existen otras enfermedades con telangiectasias (por ejemplo, algunas conectivopatías), o “arañas vasculares” que pueden aparecer en cualquier persona. Por eso, antes de tratar, es importante confirmar qué lesión es y si se comporta como una telangiectasia típica de bajo flujo o como una lesión con mayor flujo (lo que puede cambiar el tratamiento).
Cómo se estudian mejor: dermatoscopia y ecodoppler
En consulta, Dermatología puede usar un dermatoscopio (una “lupa” médica) para ver patrones de vasos con más detalle. Además, cuando surgen dudas, se puede emplear ecografía Doppler para comprobar si hay flujo arterial en una lesión que, a simple vista, parece pequeña e inofensiva. Incluso se puede observar si la lesión “late”, algo que orienta a un componente de flujo alto.
¿Cómo funciona el láser vascular? (explicado fácil)
El láser vascular se basa en un principio llamado “fototermólisis selectiva”. Dicho de forma sencilla: la luz del láser es captada por la hemoglobina (el pigmento de la sangre), se genera calor y ese calor se transmite a la pared del vaso anómalo para cerrarlo o dañarlo de forma controlada. El médico ajusta parámetros como la longitud de onda, el tamaño del disparo (spot), la duración del pulso y la energía (fluencia) para adaptarse al tipo de vaso y a la piel de cada paciente.
Qué resultados esperar (y qué efectos son “normales”)
La respuesta al tratamiento suele ser buena en lesiones bien seleccionadas y, en muchos casos, se necesitan 1 a 3 sesiones. Tras la sesión puede aparecer una coloración violácea (“púrpura”) durante varios días (a veces semanas), sobre todo si se busca un resultado intenso. También se comentó que el tratamiento puede molestar más en mucosa oral y pulpejos de los dedos, por ser zonas muy sensibles. Se puede usar crema anestésica en algunas localizaciones.
Límites y riesgos: por qué es un tratamiento paliativo
El ponente insistió en ser honestos: la laserterapia no “cura” la HHT ni evita que salgan nuevas telangiectasias. Trata las que ya existen y dan problemas. Además, algunas lesiones no responden bien (por tamaño o por flujo alto) y pueden requerir otras estrategias, como escleroterapia o cirugía, según el caso. Como cualquier procedimiento, el láser puede tener efectos adversos: si se trata con demasiada intensidad puede haber costras, ulceración y, en ocasiones, cicatriz (por ejemplo, en zonas delicadas como el ala nasal). Por eso se remarcó que debe realizarlo personal entrenado y con una buena selección de lesiones.
Acceso al tratamiento: ¿y si en mi hospital no hay láser?
En el debate final se habló de la desigualdad de acceso entre comunidades y hospitales. Se recordó que, si un centro no dispone de una técnica, puede solicitarse derivación a otro hospital que sí la tenga mediante procedimientos administrativos (a veces llamados “canalización”). El mensaje para pacientes fue insistir en que, en HHT, esto no debería tratarse como “solo estética” cuando hay sangrado, dolor o impacto en la vida diaria.
