RESUMEN

Profilaxis antibiótica

Los pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria – HHT que presentan malformaciones arteriovenosas pulmonares, ya sea tratadas o no, presentan un mayor riesgo de sufrir complicaciones infecciosas a nivel del sistema nervioso central en el caso de manipulaciones dentarias o del área bucal (extracciones, endodoncias, limpiezas…). Se recomienda la adopción de una profilaxis antibiótica 1 hora antes y 6 horas después del tratamiento odontológico.

Para pacientes adultos con función renal normal y sin alergia a fármacos betalactámicos, se recomienda el uso de amoxicilina (1 gr en cada una de las dos tomas vía oral). En caso de alergia a betalactámicos se debe sustituir por otros antibióticos tipo macrólido. También en casos pediátricos se debe consultar la dosis ajustada a peso del paciente. Recuerde informar a su médico/odontólogo de esta circunstancia previa a la intervención y recuerde no automedicarse y seguir la prescripción facultativa.

HHT

Fármacos actuales para el tratamiento de epistaxis/sangrados gástricos

Estrategia Antifibrinolítica

Favorecer la coagulación a través de Antifibrinolíticos

Tranexámico

(Amchafibrín)

Otros menos potentes:

Aminocaproico

Estrategia de estimulación de Endoglína y ALK1

Aumentar las proteínas deficientes en HHT: ALK1 y ENG

Raloxifeno y Bazedoxifeno

Ambos análogos estrogénicos y designados como huérfanos por la EMA.

Tacrolimus

Inicialmente para pacientes transplantados, pero a dosis menores se está evaluando en Europa y USA.

N-acetilcisteína
Antiinflamatorio antioxidante baja inflamación.

Resveratrol
Antioxidante que mejora la homeostasis vascular.

Estrategia Antiangiogénica

Disminuir el exceso de vasculatura anómala en las mucosas mediante Antiangiogénesis

Propanolol y Timolol (Uso tópico)

En casos de hipertensión, arritmias o migrañas, se podría tomar propranolol oral con control médico.

Dobesilato – Etamsilato

Reciente designación huérfana: Etamsilato EMA/OD/135/18

Aplicación local, pulverizaciones.

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