Introducción
La telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT) es el segundo trastorno hemorrágico hereditario más frecuente en todo el mundo y por lo tanto muchos pacientes presentan anemia ferropénica. La deficiencia de hierro es frecuente en estos pacientes debido a las pérdidas sanguíneas crónicas. Las guías internacionales de HHT de 2020 recomiendan la determinación sistemática de los niveles de hierro en todos los adultos, independientemente de la presencia de síntomas, y en niños con manifestaciones sugestivas como fatiga, intolerancia al ejercicio, síndrome de piernas inquietas, pérdida de atención o caída del cabello (Faughnan, y otros, 2020).
Indicaciones para el Tratamiento con Hierro Intravenoso
El tratamiento sustitutivo con hierro debe iniciarse por vía oral y, en caso de ineficacia o intolerancia, se debe considerar la vía intravenosa. Las principales indicaciones para el uso de hierro intravenoso incluyen:
-Falta de respuesta al hierro oral tras un mes de tratamiento
-Intolerancia al hierro oral (p. ej., náuseas, vómitos, dolor epigástrico, diarrea, estreñimiento).
-Mala absorción intestinal por tener enfermedad inflamatoria intestinal o haber sufrido un bypass gástrico
-Anemia grave (OMS, 2011) con necesidad de una corrección rápida (Hb < 8 g/dL).
Efectos Adversos del Hierro Intravenoso
El hierro intravenoso se asocia con diversos efectos adversos, que pueden dividirse en: (Schaefer, Meindl, Wagner, Tilg, & Zoller, 2020)
- Frecuentes y transitorios: náuseas, vómitos, calambres, fiebre, hipotensión arterial, cefalea y orinas oscuras.
- Reacciones de hipersensibilidad: desde rash cutáneo y broncoespasmo hasta una reacción alérgica fuerte.
- Epistaxis: en pacientes con HHT puede exacerbarse transitoriamente.
- Hipofosfatemia (deficiencia de fosfatos): efecto secundario importante en algunos preparados.
- Osteomalacia y fracturas óseas: consecuencia de hipofosfatemia prolongada. Precisa de la realización de una resonancia magnética para el diagnóstico.
Para minimizar estos efectos, se recomienda la administración lenta y, en casos seleccionados de hipersensibilidad, el uso de premedicación con antihistamínicos o corticoides. Además, se debe evitar el hierro intravenoso en la fase aguda de una infección (Shah, y otros, 2021).
Selección del Hierro Intravenoso en HHT (Al-Samkari, 2024)
No todos los preparados de hierro intravenoso tienen el mismo perfil de seguridad. En HHT, la selección del preparado adecuado es crucial:
| Hierro IV | Dosis | Hipofosfatemia | Consideraciones en HHT |
| Hierro-carboximaltosa (Ferinject®) | 1000 mg/dosis única | Frecuente (hasta 75%) | A evitar por riesgo alto de hipofosfatemia. |
| Hierro sacarosa (Feriv®, Venofer®) | 200 mg/infusión | Ocasional | Considerado subóptimo. |
| Hierro dextrano | Hasta 1000 mg | Raro | Buena opción, pero requiere infusión prolongada. |
| Ferumoxitol | 510-1020 mg | No reportado | Considerado ideal. Evitar si RMN en siguientes 3 meses. |
| Derisomaltosa férrica (Monoferro®) | 1000 mg si >50 kg | Muy raro | Considerado ideal, excelente tolerancia. |
Disponibilidad en Hospitales
En España, la disponibilidad de los preparados de hierro intravenoso varía según el centro hospitalario. Se recomienda a los profesionales médicos solicitar hierro dextrano, ferumoxitol o derisomaltosa férrica en las farmacias hospitalarias para optimizar el tratamiento de la anemia en pacientes con HHT. Comercialmente las marcas Venofer y Feriv, son recomendables en lugar del Ferinject que se ha demostrado que usado de forma prolongada durante años, causa hipofosfatemia y osteoporosis, con riesgo de fracturas y dolores articulares.
Conclusiones
El tratamiento con hierro intravenoso es una estrategia fundamental en la corrección de la anemia ferropénica en HHT. La selección del preparado adecuado es esencial para minimizar efectos adversos, especialmente la hipofosfatemia. Se recomienda una monitorización periódica de los niveles de fosfato y una selección individualizada del tratamiento, priorizando formulaciones con menor impacto en el metabolismo fosfo/cálcico.
Autores: Doctores Vicente Gómez del Olmo y Adrián Viteri, médicos adjuntos de Medicina Interna del Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid.
Bibliografía
Al-Samkari, H. (2024). How I treat bleeding in hereditary hemorrhagic. Blood, 940-954.
Faughnan, M., Mager, J., Hetts, S., Palda, V., Lang-Robertson, K., Buscarini, E., . . . de Gussem, E., … Zarrabeitia R. (2020). Second International Guidelines for the Diagnosis and Management of Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia. Ann Intern Med, 989-1001.
OMS. (2011). Concentraciones de hemoglobina para diagnosticar la anemia y evaluar su gravedad.
Schaefer, B., Meindl, E., Wagner, S., Tilg, H., & Zoller, H. (2020). Intravenous iron supplementation therapy. Molecular Aspects of Medicine.
Schaefer, B., Tobiasch, M., Wagner, S., Glodny, B., Tilg, H., Wolf, M., & Zoller, H. (2022). Hypophosphatemia after intravenous iron therapy: Comprehensive review. Bone, 116202.
Shah, A., Donovan, K., Seeley, C., Dickson, E., Palmer, A., Doree, C., . . . Stanworth, S. (2021). Risk of Infection Associated With Administration of Intravenous Iron. JAMA Netw Open, e2133935.