La enfermedad fué descrita por primera vez por Henri Rendu (1896).
William OSLER (1901) y FP WEBER (1907). Fué rebautizada como
"Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria" HHT, por HANES en 1909.

La Enfermedad: Fisiopatología

Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad están causadas por anormalidades de la pared vascular, es decir en las células que tapizan las paredes de los vasos sanguíneos, ya sean arterias, venas, o capilares.

Podemos encontrar dos tipos de lesiones: telangiectasias y malformaciones arteriovenosas.

Las telangiectasias están distribuidas principalmente por la piel y las mucosas. En fases iniciales son dilataciones de las vénulas postcapilares, con áreas adelgazadas de la pared del vaso y áreas tortuosas e irregulares. Además, se observa un infiltrado inflamatorio, en el espacio que rodea a los vasos afectados. En telangiectasias ya más desarrolladas las vénulas están marcadamente dilatadas y a menudo se conectan directamente con arteriolas, también dilatadas. Son estructuras muy frágiles, que se rompen con facilidad ante traumatismos leves, produciendo hemorragias.

Las malformaciones arteriovenosas las encontramos en distintos órganos, principalmente pulmón, cerebro e hígado y tienen unas características similares a las telangiectasias, pero de un tamaño mayor.