Asociación de afectados por la enfermedad
de Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

o síndrome de RENDU OSLER WEBER

La enfermedad fué descrita por primera vez por Henri Rendu (1896).
William OSLER (1901) y FP WEBER (1907). Fué rebautizada como
"Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria" HHT, por HANES en 1909.

Tratamiento de las Telangiectasias de la boca y piel. Por Anne Curtis, Doctora en Medicina


Publicada por asociacion el 06.11.2006 - 486 lectura/s.

Dermatología y HHT:

Tratamiento de las Telangiectasias de la boca y piel Por Anne Curtis, Doctora en Medicina Directora del Centro de Tratamiento Dermatológico con tecnología láser del colegio de mujeres. Hospital de la Asociación de Mujeres-Toronto, Ontario. Canadá.

Muchas familias con HHT han preguntado sobre el sangrado en piel y boca y cómo se puede tratar. Estamos agradecidos a la Dra. Anne Curtis por hablarnos de los últimos avances.

Los pacientes con Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (HHT) tienen con frecuencia terminaciones venosas frágiles en la boca y en la piel con predisposición al sangrado. Los pacientes intentan protegerse las lesiones más grandes de las manos para evitar heridas porque cuando empiezan a sangrar se tarda mucho en parar la hemorragia. Los vasos en la zona de la barba sufren heridas al afeitarse, y también se necesita una presión prolongada en la zona para que dejen de sangrar. En una unidad de emergencia, la electrocauterización- que implica el uso de corriente eléctrica para producir calor y parar el sangrado- es un medio que normalmente existe.

Sobre una base de elección, los láser se pueden usar para cerrar los vasos que han sangrado en el pasado. Los láser no son tan útiles si la lesión está sangrando activamente ya que la energía del láser será absorbida por la sangre de la superficie, más que penetrar en profundidad para cauterizar el vaso subyacente. Se pueden usar distintas marcas de láser, con longitudes de onda múltiples, para los vasos dilatados, incluyendo el láser KTP de 532 nm (por ejemplo Aura o Gemini), el láser de campos pulsados de 595 nm (como el VBeam o el Perfecta) y el láser de 1064 nm Nd YAG (por ejemplo el Coolglide o Lyra). Con todos los láseres, el paciente (y también todo el personal de la sala) deben usar gafas para proteger los ojos. La luz del láser pasa a través de la piel, y usualmente hay que utilizar algún refrigerante en superficie para proteger la piel. Cuando la luz del láser alcanza un vaso sanguíneo, la luz es absorbida por la sangre y se convierte en calor. Esto cauteriza el vaso desde dentro. Hay menos daño sobre la superficie de la piel, y menos riesgo de cicatrices, usando láser que cauterizando los vasos desde el interior.

No es bueno estar bronceado si se planea un tratamiento con láser, pues el pigmento puede hacer que el tratamiento sea menos efectivo. Aún más importante es mantener el área tratada a cubierto del sol durante 4 semanas tras el tratamiento para disminuir el riesgo de una pigmentación parda en las áreas tratadas. El láser de campos pulsantes da lugar a hematomas que tardan unas dos semanas en desaparecer después del tratamiento. Se hace necesario en estos casos una serie de tratamientos espaciados unos 2 meses. Los tratamientos con láser no previenen la aparición de nuevas telangiectasias, aunque sí que evitan que los vasos antiguos se hagan más grandes.

Las zonas gruesas de acumulación de vasos sanguíneos, no responden al láser tan satisfactoriamente como las zonas más lisas. Esta sería una de las razones para hacerse tratamientos periódicos y evitar que los vasos se hagan tan gruesos que el láser ya no sea efectivo. A veces las áreas más gruesas se deben eliminar quirúrgicamente si sangran con frecuencia. La base se cauteriza normalmente y tarda 2 semanas en curarse. Probablemente en la zona operada quedará una cicatriz blanca, pero la estética siempre será mejor que la masa de vasos que existía allí antes. Es mejor evitar la ingestión de aspirina y de medicamentos relacionados que aumentan la probabilidad de sangrados durante las dos semanas anteriores al láser o a la cirugía, a menos que sean médicamente indispensables.

Los vasos dentro de la boca son más difíciles de alcanzar con los métodos referidos antes. El láser se puede usar si el vaso está cerca de la parte anterior de la boca, de manera que la varilla del láser se pueda apoyar sobre ella. Los vasos dentro de la nariz normalmente solo se tratan en centros especializados en tratamientos láser donde tienen equipos diseñados para zonas de difícil acceso.

El tratamiento láser ha supuesto un avance significativo para los pacientes con telangiectasias visibles en la piel y en áreas de fácil acceso de la boca. Si existe sangrado importante de algunas de estas telangiectasias, algunos seguros médicos deberían considerar necesario el tratamiento y cubrir sus costes. Obviamente, además de la disminución del sangrado hay una mejora cosmética en estas lesiones. Con el tiempo se necesita repetir el tratamiento en muchos casos porque con frecuencia aparecen nuevas telangiectasias.