NUEVOS FARMACOS EN EL MANEJO DE EPISTAXIS EN TELANGIECTASIA HEMORRAGICA HEREDITARIA

(Dr. Roberto Zarrabeitia. Unidad HHT. Hospital Sierrallana. Torrelavega)

  Durante la pasada Reunión Internacional HHT que tuvo lugar en Capri (Italia), organizada por el Centro Interdepartamental para el manejo de la HHT del Hospital Policlínico de Bari, se presentaron varios estudios con nuevos fármacos en el manejo de los sangrados nasales en los pacientes con Rendu Osler. A pesar de la dificultad para medir la eficacia de los mismos, ya que no existen escalas internacionales estandarizadas para cuantificar sangrados ni su repercusión sobre la calidad de vida, la aparición de posibles alternativas farmacológicas en el abanico de tratamientos, supone una esperanza para optimizar el manejo conservador de esta sintomatología. En referencia al primer punto comentado, la Universidad Johns Hopkins de Baltimore (USA) a través del Dr. Hoag y patrocinado por la HHT International Foundation, ha iniciado un estudio para intentar conseguir una escala uniforme de medida de afectación para aplicar en todos los centros HHT, lo cual sin duda redundará en una mejora de la calidad de vida de los pacientes, al favorecer la validación de estos nuevos tratamientos.

  El Dr. Mager del Hospital St Antonius del centro HHT holandés, presentó un estudio sobre el beneficio que aporta la administración de N-acetilcisteina (un fármaco antioxidante, que se usa habitualmente en la práctica clínica como mucolítico y en pacientes con bronquitis crónica). Basado en un ensayo previo realizado en laboratorio donde se observó que los antioxidantes mejoraban los sangrados nasales, trasladado a su aplicación sobre pacientes, se observó una mejoría en frecuencia y duración de las epistaxis en muchos de los casos, así como de la calidad de vida. Al ser un medicamento relativamente inocuo y generalmente bien tolerado (precaución en pacientes asmáticos, con úlceras gastroduodenales y en embarazo) y sin interacciones con otros fármacos, su uso parece interesante y plantea la necesidad de realizar un ensayo más amplio y controlado, para evaluar realmente su eficacia.

  La Dra. Kersemaekers, tambien perteneciente al centro holandés presentó un ensayo observando la respuesta de epistaxis a la administración de talidomida, un medicamento anti inflamatorio, modulador de las respuesta inmunológica e inhibidor de la creación de nuevos pequeños vasos y más problemático de manejar por sus contraindicaciones (sobretodo en embarazo). Se evaluó la respuesta sobre seis pacientes que necesitaban transfusiones debido a sus sangrados, disminuyendo las mismas en 3 de ellos y mejorando los niveles de hemoglobina en cinco. Se propone también la necesidad de hacer un estudio más amplio para considerar realmente su eficacia.

  Por último, nuestro centro del Hospital Sierrallana, presentó los resultados obtenidos con el raloxifeno, un medicamento que tiene indicación en el tratamiento de la osteoporosis y que además ofrece beneficios sobre el área ginecológica y riesgo cardiovascular. Nos basamos en datos previos de la eficacia de fármacos de su mismo grupo y lo aplicamos en 9 mujeres con Rendu Osler y epistaxis que tenían la indicación para su prescripción por patología ósea. En todas las pacientes observamos una mejoría en cuanto a cantidad y frecuencia de sangrados, con una subida apreciable de la cifra de hemoglobina. En alguno de los casos la mejoría fue realmente llamativa y solamente una paciente empeoró después de llevar unos meses con el medicamento, precisando la atención especializada del otorrino de nuestro centro. Además en estudios preliminares sobre células, se observó aumento de la expresión de endoglina y ALK 1 en células endoteliales (Centro de Investigaciones Biológicas). Parece por tanto que también puede ser un fármaco prometedor y nos planteamos la necesidad de realizar un estudio normalizado como con los anteriores medicamentos.

   Por otro lado, el trabajo con fármacos ya conocidos sigue reforzando su uso, como ocurre con el ácido tranexámico (un fármaco que favorece la coagulación local). Tambien en un estudio realizado en colaboración entre el Centro de Investigaciones Biológicas y el Hospital Sierrallana, se demostró la eficacia tanto sobre intensidad como frecuencia de epistaxis y además a nivel celular se mostró que añadida a su actividad antifibrinolítica, este medicamento aumenta la expresión de endoglina y ALH 1 en la superficie de las células endoteliales.

  La aparición de nuevas posibles alternativas farmacológicas para el tratamiento de las epistaxis en el Rendu Osler es una realidad creciente, siendo necesario la realización de estudios reglados amplios para evaluar su eficacia real, sus indicaciones/contraindicaciones, los potenciales beneficios y riesgos y el grado de aplicación. Hay que recordar que está en manos de sus médicos (primaria y especialistas), la indicación y tipo de tratamientos a recibir y que estos nuevos medicamentos tienen que ser validados antes de poder recomendarlos de manera general para tratar este problema. De todos modos, tanto las asociaciones de pacientes como los centros de HHT, han establecido como prioridad el abordaje del tratamiento de las epistaxis por lo que pueden estar seguros de que nuestros esfuerzos van encaminados en ese sentido.