Asociación de afectados por la enfermedad
de Telangiectasia Hemorrágica Heriditaria

o síndrome de RENDU OSLER WEBER

La enfermedad fué descrita por primera vez por Henri Rendu (1896).
William OSLER (1901) y FP WEBER (1907). Fué rebautizada como
"Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria" HHT, por HANES en 1909.

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La enfermedad de HHT ó síndrome de
RENDU OSLER WEBER

La Telangiectasia hereditaria hemorrágica (HHT) o síndrome de Rendu-Osler-Weber es una enfermedad genética con transmisión dominante, independiente del sexo, con mayor profusión de los síntomas con la edad.

Como su nombre indica su principal manifestación son las hemorragias, que se manifiestan fundamentalmente a nivel nasal de forma recurrente y sin causas aparentes. Este suele ser el primer síntoma en presentarse en la vida de un paciente.

Sin embargo, la enfermedad tiene mucha variabilidad en las manifestaciones clínicas entre distintas familias, e incluso entre pacientes de la misma familia. HHT está considerada como "enfermedad rara", aunque recientemente, su incidencia en ciertos lugares, hace que no sea "tan rara". Por término medio se puede decir que su prevalencia es de 1 caso cada 3000-8000 individuos.

Avances Científicos

Los diferentes equipos de investigación sobre está enfermedad siguen avanzando en sus estudios, aunque todavía no se consiguen los resultados que nosotros quisiéramos. Por ello es importantísimo conseguir la máxima financiación económica posible para que se siga estudiando esta enfermedad y podamos conseguir los tratamientos clínicos necesarios.

Evolución histórica de la HHT

Descrita por primera vez por Sutton en 1864, es Rendu en 1896 quien la reconoce como una enfermedad hemorrágica, distinta a la hemofilia, que se debe a hemorragias por deficiencias en la coagulación sanguínea.

En la enfermedad de Rendu, el problema reside en las paredes de los vasos pequeños que son frágiles y tienden a romperse o desaparecer, y no a un problema de coagulación sanguínea.

Posteriormente Osler en 1901 y Weber en 1907 publican las primeras series de casos. En 1909, Hanes le da el nombre de HHT.

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