Asociación de afectados por el síndrome de Rendu-Osler-Weber - Telangiectasia hereditaria hemorrágica

Asociación de afectados por la enfermedad
de Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria
o síndrome de RENDU OSLER WEBER

Asociación HHT España

La Telangiectasia hereditaria hemorrágica (HHT) o síndrome de Rendu-Osler-Weber es una enfermedad genética con transmisión dominante, independiente del sexo, con mayor profusión de los síntomas con la edad.

Como su nombre indica su principal manifestación son las hemorragias, que se manifiestan fundamentalmente a nivel nasal de forma recurrente y sin causas aparentes. Este suele ser el primer síntoma en presentarse en la vida de un paciente.

Sin embargo, la enfermedad tiene mucha variabilidad en las manifestaciones clínicas entre distintas familias, e incluso entre pacientes de la misma familia. HHT está considerada como "enfermedad rara", aunque recientemente, su incidencia en ciertos lugares, hace que no sea "tan rara". Por término medio se puede decir que su prevalencia es de 1 caso cada 3000-8000 individuos.

La enfermedad fué descrita por primera vez por Henri Rendu (1896). William OSLER (1901) y FP WEBER (1907). Fué rebautizada como "Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria" HHT, por HANES en 1909.

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